患者衡女士，45歲，2021年春節過后出現臉變圓、體重增加，測血壓達到“184/96mmHg”，就診于唐山某三甲醫院高血壓科，予降血壓藥物治療，血壓控制不理想。3個月后衡女士出現月經紊亂、腹部皮膚可見類似“妊娠紋”樣改變，體重持續增加，因此，衡女士就診于灤州市人民醫院內分泌科門診。

當天正值內分泌科殷士良科主任出診，殷士良科主任指出，患者血壓升高病史，存在滿月臉，多血質貌，腋下、腹部可見寬大紫紋，項部脂肪墊肥厚，符合典型庫欣綜合征體征。此時需要完善相關內分泌篩查試驗及確診試驗明確患者診斷及定位診斷，鑒別腎上腺源性、垂體源性或異位ACTH綜合征，不能簡單的依靠影像學檢查進行定位診斷。遂將患者收入院診治。

患者入院后由內分泌科?？谱o士為患者行相關內分泌試驗檢查。首先行皮質醇節律檢查，患者要在晨起8點，下午16點和夜間24點分別采血測定皮質醇和ACTH，同時連續兩次留取24小時尿游離皮質醇。對于24點的采血，必須要保證輕輕喚醒患者后5分鐘內一次采血成功，這樣才能避免患者出現過度應激反應，保證試驗的準確性。通過檢查提示，患者皮質醇節律消失，午夜皮質醇及兩次尿液游離皮質醇水平明顯升高。接下來行標準小劑量地塞米松抑制試驗，結果提示小劑量地塞米松抑制試驗不被抑制，此時可以明確診斷患者存在皮質醇增多癥。下一步完善標準大劑量地塞米松抑制試驗鑒別垂體或腎上腺病變導致的皮質醇增多，試驗結果提示標準大劑量地塞米松抑制試驗可以被抑制，同時患者甲功五項、性激素六項、立位高血壓三項等檢查均正常，初步考慮患者病灶定位于垂體。垂體核磁平掃+動態增強提示：腦垂體體積不規則增大，局部凸出（右側），最大高度約1.2cm，垂體柄受壓左偏，交叉輕度受壓。患者垂體病灶大于6mm，結合相關實驗室檢查，臨床上排除異位ACTH綜合征可能，最終定位診斷考慮為垂體ACTH瘤。   

治療前影像 

垂體ACTH瘤即為促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌型垂體瘤，首選治療方法為手術切除。內分泌科殷士良科主任特邀請神經外科王永閣大主任共同討論患者下一步治療方案。王永閣大主任分析：患者的癥狀、體征符合庫欣綜合征表現，皮質醇節律消失，小劑量地塞米松抑制試驗不被抑制，腫瘤系列正常，肺CT未見明確占位，雖然患者腎上腺CT提示左側腎上腺增粗，但大劑量地塞米松抑制試驗被抑制，垂體病灶大于6mm，仍考慮為功能性垂體腺瘤，目前國內缺乏有效的治療藥物，患者無手術禁忌，可以進行手術治療。遂將患者轉至神經外科手術治療。我院病理科楊瑞東主任積極協助完善病理診斷，明確患者為垂體腺瘤。術后患者未出現尿崩、腦脊液鼻漏等手術并發癥，術后復查促腎上腺皮質激素：3.723pg/ml，皮質醇：2.975μg/dl，提示術后緩解。目前，患者病情好轉已出院，內分泌科門診隨訪監測患者術后恢復情況。

治療后影像 

垂體腺瘤屬于神經外科疾病范疇，但它是涉及神經系統與內分泌系統等多個系統疾病。灤州市人民醫院集合內分泌科、神經外科、放射影像科、病理科、眼科等多學科協作治療垂體病變，由內分泌科在術前進行功能評估、定位診斷，術后對患者定期開展隨訪，神經外科進行手術治療，相關科室協作處理患者相關并發癥、影像診斷及術后病理診斷相關工作，為患者提供準確的診斷和精準的手術治療。

在此，灤州市人民醫院提醒大家：如果突然出現臉變圓，腋下、腹部出現寬大紫紋，項部脂肪墊肥厚等癥狀，請及時到正規醫院接受專業治療，以免延誤病情，造成無可挽回的后果。

撰稿：內分泌科  楊幫